Los trastornos pueden ser de dos tipos:
- Estenosis: En donde el diámetro de la válvula se achica, dificultando el pasaje de sangre. Es decir, entorpece el flujo anterógrado. Estas valvulopatías son importantes porque generan una sobrecarga de presión en la cavidad anterior a la válvula, que debe realizar más trabajo para vencer la resistencia que le genera la estenosis. Si esto progresa, acabará en una hipertrofia por sobrecarga de presión, que puede terminar en una insuficiencia cardíaca.
- Insuficiencia: En este caso las válvulas no llegan a cerrarse por completo, permitiendo el reflujo de sangre. En este caso, hay una insuficiencia retrógrada. La cavidad anterior a la válvula insuficiente se verá sobrecargada en volumen a causa del reflujo. La adaptación correspondiente será una hipertrofia dilatada, que puede terminar en una insuficiencia cardíaca. Las causas de la insuficiencia valvular pueden ser muy variadas, teniendo origen en la válvula misma, o pudiendo ser consecuencia de trastornos en la superficie a la que se encuentran ancladas. Por ejemplo un ventriculo dilatado que tira hacia abajo con los músculos papilares, no permite que las válvulas se cierren por completo. O una dilatación aórtica, no permite que coapten totalmente las cúspides.
- Atresia: obstrucción completa de la luz valvular.
Las causas pueden ser:
Congénitas:
Estenosis aórtica: puede ser valvular, subvalvular o supravalvular. En la estenosis valvular las variantes son: valvas hipoplásicas (pequeñas), valvas distróficas (engrosadas, nodulares), o anormales en número (sin comisuras o con una sola, la más frecuente es la válvula aórtica bicúspide, VAB)
La atresia aórtica se asocia con hipoplasia ventricular izquierda, es incompatible con la vida luego del nacimiento.
Estenosis pulmonar: puede ser aislada o formar parte de la tetralogía de Fallot. Se asocia con dilatación del ventrículo derecho.
Atresia pulmonar: No hay pasaje de sangre del ventrículo derecho a los pulmones. Es compatible con la vida en casos de CIA con conducto arterioso permeable. Hay hipoplasia ventricular derecha.
Adquiridas: por el desgaste con los años y calcificación, degeneración mixomatosa, por otras patologías que afecten directa o indirectamente las válvulas (FR, EI, endocarditis no infecciosas, enfermedades sistémicas como el LES y la AR, dilatación ventricular previa, dilatación aórtica o pulmonar, cardiopatía isquémica, etc).
La causa más frecuente de valvulopatías es la Fiebre Reumática.
A contunuación se describirán en más detalle las valvulopatías más frecuentes.
1. Estenosis de la válvula aórtica: Generan una sobrecarga de presión en el ventrículo izquierdo, con hipertrofia concéntrica, se asocia a isquemia por disminución de perfusión al miocardio hipertrofiado, angina de pecho, e insuficiencia cardíaca.
1.1- Calcificación distrófica de una válvula normal (senil)
Características:
Ocurre por desgaste y acumulación distrófica de hidroxiapatita
Intervienen factores como la hiperlipidemia, HTA, e inflamación.
No se fusionan las comisuras
Las válvulas acumulan células parecidas a osteoblasteos, que sintetizan proteínas de la matriz ósea y favorecen el depósito de sales cálcicas.
1.2- Calcificación bicúspide: las valvas están fusionadas, ya sea en forma adquirida por FR, o congénita (VAB), que presentan predisposición a la calcificación degenerativa progresiva, y a complicaciones tardías: estenosis o insuficiencia aórtica, endocarditis infecciosa, y dilatación y/o disección de la aorta.
La FR se describe aparte como ítem 6.
2. Estenosis mitral:
2.1- Calcificación anular mitral: Se calcifica el anillo fibroso periférico. Se forman nódulos que pueden favorecer a la formación de trombos, con riesgo de ictus o ser asiento de endocarditis infecciosa. Se observa como una opacidad característica en las radiografías de tórax.
2.2- Por FR
3. Prolapso de la válvula mitral (degeneración mixomatosa)
Una o las dos valvas están "blandas" y se abompan hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular.
Degeneración mixomatosa es un término histológico que describe la alteración del tejido: la capa fibrosa de colágeno de la válvula está atenuada, y la capa esponjosa está engrosada por depósito de material mucoide (mixomatoso)
La patogenia en la mayoría de los casos es desconocida, en algunos casos se asocian a trastornos hereditarios, como el sme. de Marfan (enfermedad del tejido conectivo hereditaria, donde está mutado el gen que codifica la fibrilina).
En la mayoría de las personas se diagnostica de manera accidental, por presentar un chasquido mesosistólico en el exámen físico. No suelen presentar efectos adversos, pero en una minoría se asocia a complicaciones como: endocarditis infecciosa, insuficiencia mitral, ictus u otros infartos sistémicos derivados de embolias procedentes de trombos de la valva, y riesgo de arritmias.
4. Endocarditis infecciosa (EI)
Infección grave, por invasión de las válvulas cardíacas o el endocardio parietal por algún microbio.
Afecta principalmente a las válvulas aórtica y mitral, aunque también puede afectar las derechas (sobre todo en drogadictos por vía endovenosa)
Las infecciones son generalmente causadas por bacterias: S. viridans, S. aureus, y S. epidermidis, entre otros, flora habitual de cavidad oral y piel. Pueden llegar al corazón por una bacteriemia. Es por eso que en las extracciones de muelas, por ejempli, se hace tomar al paciente antibióticos como medida profiláctica.
Las valvulopatías mencionadas anteriormente y las prótesis favorecen la infección.
Según la virulencia del agente infeccioso y la presencia de trastornos previos predisponentes, se puede desarrollar dos tipos de EI:
-EI aguda: invasión de una válvula normal, por microorganismos muy virulentos que generan necrosis y úlceras. Por lo general no curan con antibióticos y requieren cirugía.
-EI subaguda: invasión por microorganismos de menor virulencia de válvulas ya deformadas. Se suele curar con antibióticos. Al MO se puede ver tejido de granulación, y con el tiempo es posible la aparición de fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico.
Morfología: Son características las vegetaciones* en las válvulas cardíacas, que contienen fibrina, celulas inflamatorias, y bacterias ( u otros microorganismos); pueden llegar a fotmarse trombos.
Las vegetaciónes son únicas o múltiples, en las válvulas izquierdas (más frecuente) o derechas.
Complicaciones:
Émbolos que se desprenden de las vegetaciones
Abscesos por lesión del miocardio subyacente, e infartos sépticos o aneurismas micóticos como secuelas.
Glomerulonefritis ocasionada por el depósito de complejos antígeno- anticuerpo.
Clínica: Aparición repentina de fiebre, escalofríos, astenia y debilidad.
Diagnóstico: "criterios de Duke"
5. Endocarditis no infectadas (asépticas)
5.1- Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB)
Se produce por el depósito de pequeños trombos sobre las válvulas cardíacas, sin producir reacción inflamatoria. No genera trastornos a nivel loca, pero sí a nivel sistémico si se liberan émbolos, pudiendo causar infartos distales.
Se asocia a síndromes de hipercoagulabilidad, adenocarcinomas mucinosos (efectos procoagulantes del tumor), síndrome de Trousseau de la tromboflebitis migratoria, traumatismos endocárdicos por catéteres, y a pacientes debilitados por cáncer, sepsis o desnutrición.
5.2- Endocarditis del LES (Enfermedad de Libman - Sacks)
El LES es una enfermedad sistémica autoinmune que puede afectar el corazón. Su patogenia esta dada por la formación de autoanticuerpos contra antígenos nucleares de las células de huésped, con depósito de complejos inmunes de auto-Ag nucleares/autoanticuerpos.
Cuando afecta al corazón, puede producir valvulitis mitral y tricuspídea, con vegetaciones pequeñas y asépticas. Histológicamente las vegetaciones constan de una sustancia eosinófila fibrinosa con granulado fino, que contiene restos de núcleos dañados por los autoanticuerpos. Puede haber necrosis fibrinoide del núcleo valvular
6. Fiebre Reumática y cardiopatía reumática
Es una enfermedad inflamatoria aguda multiorgánica, autoinmune.
Patogenia:
Se produce una reacción inmunitaria cruzada frente a EGA (estreptococo del grupo A, beta hemolíticos), después de faringitis a repetición o que penetran por lesiones de la piel. El sistema inmune reconoce antígenos de la proteína M del EGA, y genera anticuerpos anti-proteína M. Hasta ahí sería una respuesta normal. Pero ocurre que estos antígenos tienen gran homología con antígenos propios que se encuentran en el miocardio, y articulaciones (es decir, comparten epitopes). Por lo tanto los anticuerpos anti-M, son autoanticuerpos, ya que se dirigen contra las células propias del huésped. Además de la respuseta humoral, se desarrolla una respuesta mediada por LT CD4+ específicos para péptidos estreptocócicos, que reaccionan contra proteínas propias, y liberan citocinas proinflamatorias que contribuyen a una pancarditis o una artritis multifocal migratoria característica.
Otra enfermedad postestreptocócica es la glomérulonefritis, producida por el depósito de complejos inmunes en la membrana basal del riñón.
La FR puede producir una carditis reumática aguda, la cual con el tiempo puede evolucionar a una cardiopatía reumática crónica (caracterizada por valvulopatía fibrosa deformante, en un 75% de los casos de la mitral, y el 25% restante de la aorta. La afectación de las válvulas derechas es muy rara)
Carditis aguda: puede afectar a cualqueira de las tres capas del corazon, se ve como una inflamación difusa con cuerpos de Aschoff, originando una pericarditis, miocarditis, o endocarditis. Si afecta todas las capas se dice que es una pancarditis.
Cuerpos de Aschoff: Linfocitos T + células plasmáticas + células de Anitschkov
Células de Anitschkov: macrófagos activados redondeados, con citoplasma abundante y núcleos centrales redondos, con la cromatina dispuesta en forma de cinta central (por eso se le dice también células en oruga) Son patognomónicas de la FR.
Se forman focos de necrosis fibrinoide en las cúspides y cuerdas tendinosas, y por encima hay pequeñas vegetaciones (asépticas) llamadas verrugas, que siguen la línea de cierre de las valvas.
Cardiopatía reumática crónica: Se produce un engrosamiento de las valvas, su acortamiento, y la fusión de las comisiras. Las cuerdas tendinosas se engrosan y se adhieren.
Puede terminar en insuficiencia o en estenosis valvular, segun el grado de daño.
Aparte de la dilatación e hipertrofia cardíaca y de la IC, puede producir arritmias, complicaciones tromboembólicas y endocarditis infecciosa.
Clínica:
- Poliartritis migratoria de las grandes articulaciones
-Pancarditis
- Nódulos sobcutáneos
- Eritema marginado de la piel
- Corea de Sydenham
Diagnóstico:
"Criterios de Jones"
La siguiente imagen compara las vegetaciones en Cardiopatia Reumática (CR), Endocarditis Infecciosa (EI), Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) y Endocarditis de Libman-Sacks (ELS), descritas anteriormente.
La causa más frecuente de valvulopatías es la Fiebre Reumática.
A contunuación se describirán en más detalle las valvulopatías más frecuentes.
1. Estenosis de la válvula aórtica: Generan una sobrecarga de presión en el ventrículo izquierdo, con hipertrofia concéntrica, se asocia a isquemia por disminución de perfusión al miocardio hipertrofiado, angina de pecho, e insuficiencia cardíaca.
1.1- Calcificación distrófica de una válvula normal (senil)
Características:
Ocurre por desgaste y acumulación distrófica de hidroxiapatita
Intervienen factores como la hiperlipidemia, HTA, e inflamación.
No se fusionan las comisuras
Las válvulas acumulan células parecidas a osteoblasteos, que sintetizan proteínas de la matriz ósea y favorecen el depósito de sales cálcicas.
1.2- Calcificación bicúspide: las valvas están fusionadas, ya sea en forma adquirida por FR, o congénita (VAB), que presentan predisposición a la calcificación degenerativa progresiva, y a complicaciones tardías: estenosis o insuficiencia aórtica, endocarditis infecciosa, y dilatación y/o disección de la aorta.
La FR se describe aparte como ítem 6.
2. Estenosis mitral:
2.1- Calcificación anular mitral: Se calcifica el anillo fibroso periférico. Se forman nódulos que pueden favorecer a la formación de trombos, con riesgo de ictus o ser asiento de endocarditis infecciosa. Se observa como una opacidad característica en las radiografías de tórax.
2.2- Por FR
3. Prolapso de la válvula mitral (degeneración mixomatosa)
Una o las dos valvas están "blandas" y se abompan hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular.
Degeneración mixomatosa es un término histológico que describe la alteración del tejido: la capa fibrosa de colágeno de la válvula está atenuada, y la capa esponjosa está engrosada por depósito de material mucoide (mixomatoso)
La patogenia en la mayoría de los casos es desconocida, en algunos casos se asocian a trastornos hereditarios, como el sme. de Marfan (enfermedad del tejido conectivo hereditaria, donde está mutado el gen que codifica la fibrilina).
En la mayoría de las personas se diagnostica de manera accidental, por presentar un chasquido mesosistólico en el exámen físico. No suelen presentar efectos adversos, pero en una minoría se asocia a complicaciones como: endocarditis infecciosa, insuficiencia mitral, ictus u otros infartos sistémicos derivados de embolias procedentes de trombos de la valva, y riesgo de arritmias.
4. Endocarditis infecciosa (EI)
Infección grave, por invasión de las válvulas cardíacas o el endocardio parietal por algún microbio.
Afecta principalmente a las válvulas aórtica y mitral, aunque también puede afectar las derechas (sobre todo en drogadictos por vía endovenosa)
Las infecciones son generalmente causadas por bacterias: S. viridans, S. aureus, y S. epidermidis, entre otros, flora habitual de cavidad oral y piel. Pueden llegar al corazón por una bacteriemia. Es por eso que en las extracciones de muelas, por ejempli, se hace tomar al paciente antibióticos como medida profiláctica.
Las valvulopatías mencionadas anteriormente y las prótesis favorecen la infección.
Según la virulencia del agente infeccioso y la presencia de trastornos previos predisponentes, se puede desarrollar dos tipos de EI:
-EI aguda: invasión de una válvula normal, por microorganismos muy virulentos que generan necrosis y úlceras. Por lo general no curan con antibióticos y requieren cirugía.
-EI subaguda: invasión por microorganismos de menor virulencia de válvulas ya deformadas. Se suele curar con antibióticos. Al MO se puede ver tejido de granulación, y con el tiempo es posible la aparición de fibrosis e infiltrado inflamatorio crónico.
Morfología: Son características las vegetaciones* en las válvulas cardíacas, que contienen fibrina, celulas inflamatorias, y bacterias ( u otros microorganismos); pueden llegar a fotmarse trombos.
Las vegetaciónes son únicas o múltiples, en las válvulas izquierdas (más frecuente) o derechas.
Complicaciones:
Émbolos que se desprenden de las vegetaciones
Abscesos por lesión del miocardio subyacente, e infartos sépticos o aneurismas micóticos como secuelas.
Glomerulonefritis ocasionada por el depósito de complejos antígeno- anticuerpo.
Clínica: Aparición repentina de fiebre, escalofríos, astenia y debilidad.
Diagnóstico: "criterios de Duke"
5. Endocarditis no infectadas (asépticas)
5.1- Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB)
Se produce por el depósito de pequeños trombos sobre las válvulas cardíacas, sin producir reacción inflamatoria. No genera trastornos a nivel loca, pero sí a nivel sistémico si se liberan émbolos, pudiendo causar infartos distales.
Se asocia a síndromes de hipercoagulabilidad, adenocarcinomas mucinosos (efectos procoagulantes del tumor), síndrome de Trousseau de la tromboflebitis migratoria, traumatismos endocárdicos por catéteres, y a pacientes debilitados por cáncer, sepsis o desnutrición.
5.2- Endocarditis del LES (Enfermedad de Libman - Sacks)
El LES es una enfermedad sistémica autoinmune que puede afectar el corazón. Su patogenia esta dada por la formación de autoanticuerpos contra antígenos nucleares de las células de huésped, con depósito de complejos inmunes de auto-Ag nucleares/autoanticuerpos.
Cuando afecta al corazón, puede producir valvulitis mitral y tricuspídea, con vegetaciones pequeñas y asépticas. Histológicamente las vegetaciones constan de una sustancia eosinófila fibrinosa con granulado fino, que contiene restos de núcleos dañados por los autoanticuerpos. Puede haber necrosis fibrinoide del núcleo valvular
6. Fiebre Reumática y cardiopatía reumática
Es una enfermedad inflamatoria aguda multiorgánica, autoinmune.
Patogenia:
Se produce una reacción inmunitaria cruzada frente a EGA (estreptococo del grupo A, beta hemolíticos), después de faringitis a repetición o que penetran por lesiones de la piel. El sistema inmune reconoce antígenos de la proteína M del EGA, y genera anticuerpos anti-proteína M. Hasta ahí sería una respuesta normal. Pero ocurre que estos antígenos tienen gran homología con antígenos propios que se encuentran en el miocardio, y articulaciones (es decir, comparten epitopes). Por lo tanto los anticuerpos anti-M, son autoanticuerpos, ya que se dirigen contra las células propias del huésped. Además de la respuseta humoral, se desarrolla una respuesta mediada por LT CD4+ específicos para péptidos estreptocócicos, que reaccionan contra proteínas propias, y liberan citocinas proinflamatorias que contribuyen a una pancarditis o una artritis multifocal migratoria característica.
Otra enfermedad postestreptocócica es la glomérulonefritis, producida por el depósito de complejos inmunes en la membrana basal del riñón.
La FR puede producir una carditis reumática aguda, la cual con el tiempo puede evolucionar a una cardiopatía reumática crónica (caracterizada por valvulopatía fibrosa deformante, en un 75% de los casos de la mitral, y el 25% restante de la aorta. La afectación de las válvulas derechas es muy rara)
Carditis aguda: puede afectar a cualqueira de las tres capas del corazon, se ve como una inflamación difusa con cuerpos de Aschoff, originando una pericarditis, miocarditis, o endocarditis. Si afecta todas las capas se dice que es una pancarditis.
Cuerpos de Aschoff: Linfocitos T + células plasmáticas + células de Anitschkov
Células de Anitschkov: macrófagos activados redondeados, con citoplasma abundante y núcleos centrales redondos, con la cromatina dispuesta en forma de cinta central (por eso se le dice también células en oruga) Son patognomónicas de la FR.
Se forman focos de necrosis fibrinoide en las cúspides y cuerdas tendinosas, y por encima hay pequeñas vegetaciones (asépticas) llamadas verrugas, que siguen la línea de cierre de las valvas.
Cardiopatía reumática crónica: Se produce un engrosamiento de las valvas, su acortamiento, y la fusión de las comisiras. Las cuerdas tendinosas se engrosan y se adhieren.
Puede terminar en insuficiencia o en estenosis valvular, segun el grado de daño.
Aparte de la dilatación e hipertrofia cardíaca y de la IC, puede producir arritmias, complicaciones tromboembólicas y endocarditis infecciosa.
Clínica:
- Poliartritis migratoria de las grandes articulaciones
-Pancarditis
- Nódulos sobcutáneos
- Eritema marginado de la piel
- Corea de Sydenham
Diagnóstico:
"Criterios de Jones"
La siguiente imagen compara las vegetaciones en Cardiopatia Reumática (CR), Endocarditis Infecciosa (EI), Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) y Endocarditis de Libman-Sacks (ELS), descritas anteriormente.
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