lunes, 12 de agosto de 2013

Patología pulmonar obstructiva

Enfermedades obstructivas: 
- Obstrucción a la salida de aire: Enfisema, Bronquitis crónica, Asma, Bronquiectasias, Bronquiolitis, EPOC
Cuando se realiza el VEF1 (volumen de espiración forzada en el 1er segundo), los resultados están alterados.
- Obstrucción a la entrada de aire: Cuerpo extraño, Neumonía (por condensación), Tumor, etc
En estos casos el aire no llega a los alvéolos

Enfermedades restrictivas:
- Alteraciones en la pared torácica: trastornos neuromusculares como poliomielitis, obesidad, dolencias pleurales, cifoescoliosis
- Enfermedades intersticiales: Neumonía intersticial
- Procesos intersticiales e infiltrantes crónicos: Neumoconiosis y fibrosis intersticial de etiología desconocida
En estas patologías, al realizar el VEF1, los resultados pueden dar normales, ya que el flujo de aire no se ve afectado, pero sí la hematosis.

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica: Como su nombre lo indica, es una enfermedad crónica, que se caracteriza por la obstrucción al flujo de salida del aire, por lo tanto clínicamente se puede manifestar como un torax hiperinsuflado, caja torácica horizontal, disnea, uso de músculos accesorios de la espiración, y tiraje.
Es la condición final de cuatro enfermedades:

  1. Enfisema
  2. Bronquitis crónica
  3. Asma
  4. Bronquiectasias
Las principales son las primeras dos, ya que el asma es una enfermedad crónica producida por hiperreactividad a distintos estímulos, con crisis obstructivas agudas, reversibles. En algunos casos avanzados puede covertirse en un EPOC, por eso se la menciono anteriormente con las otras enfermedades. 
Las bronquiectasias son dilataciones de los bronquíolos terminales anormales y permanentes, después de infecciones recurrentes. Se ven en patologías congénitas como fibrosis quísticas. Son más raras que las primeras.

1. ENFISEMA
Dilatación permanente y anormal de los espacios aéreos distales al bronquíolo terminal por destrucción de las sus paredes, sin fibrosis patente.
Tipos:
- Centroacinar o centro lobulillar (95%) : Se afectan las partes proximales de los acinos, integradas por bronquíolos respiratorios, mientras que los alveolos distales están conservados. Generalmente se da en los lóbulos superiores, sobre todo en los segmentos apicales. Producido principalmente por el humo del tabaco
-Panacinar o panlobulillar: La dilatación de los acinos es uniforme, desde la altura del bronquíolo respiratorio hasta los alveolos terminales. Tiende a situarse en las regiones inferiores y bordes anteriores del pulmón. Producido por deficiencia de alfa1-anti tripsina (hereditario). Puede manifestarse tempranamente o exacerbarse por el humo del tabaco
- Paraseptal o acinar distal: La porción proximal del acino es normal, y la alteración está en la parte distal. Son característias las bullas aéreas próximas a la pleura, razón por la cuál muchas veces termina produciendo un neumotórax espontáneo.
- Irregular: El daño en el acino es irregular, asociado a cicatrización por fibrosis del parénquima (después de TBC o algunas micosis)

PATOGENIA:
La hipótesis más aceptada dice que la destrucción de los tabiques alveolares estaría dada por un desequilibrio entre proteinasa- antiproteinasa, y radicales libres- antioxidantes.

La principal antiproteinasa es la alfa1-AT, una glucoproteína que se produce en el hígado, con la capacidad de bloquear a las proteinasas (elastasas, metaloproteasas, catepsina G, proteinasa 3, etc) liberadas por los neutrófilos durante la inflamación. Es codificada por genes de expresión codominante en el locus Pi (inhibidor de proteinasas) del cromosoma 14. Este locus es muy polimorfo con muchos alelos diferentes. El mas normal es el M, pero un 10% de la población que tiene déficit de alfa1- AT se la asocia con el alelo homocigota ZZ.
En los enfisemas panacinar éste sería el mecanismo de patogenia, y se vería agravado por el consumo de cigarrillos, que aumenta la produccion de proteinasas.

Humo del tabaco: Tiene acción quimiotáctica: hace que se libere: IL-8, LTB4 y TNF
                            Inhibe la alfa1 -AT
                            Aumenta la liberación de elastasas por los macrófagos (cuya acción no es inhibida por la alfa1-AT, ya que sólo inhibe la liberada por neutrófilos.)

Los macrófagos y neotrófilos atraídos liberan proteinasas y ROS, además de los ROS que vienen per se con el humo del tabaco.
En pulmón hay una enzima, la SOD (superóxido dismutasa) que se encarga de detoxificar los radicales libres, pero cuando se ve saturada por un aumento en su producción por las células inflamatorias, se produce un desequilobrio. Los radicales libres inactivan las antiproteinasas naturales, y producen daño tisular.

Cuando el enfisema deriva en EPOC, se observan los siguientes cambios:
- metaplasia de células caliciformes con tapones de moco en la luz
- infiltración inflamatoria de las paredes por neutrófilos, macrófagos, linfocitos B (que a veces forman folículos) y T
- engrosamiento de la pared bronquiolar debido a la hipertrofia de músculo liso y fibrosis peribronquial.
Todos estos cambios estrechan la luz de los bronquios y obstruyen las vías respiratorias.

Diagnóstico: Espirometría y medición del VEF1

Complicaciones:
Acidosis respiratoria y coma
Cor pulmonar e IC derecha
Colapso de los pulmones a raíz de un neumotórax.              

2. Bronquitis crónica
Presencia de tos constante con producción de esputo durante un mínimo de tres meses al menos dos años consecutivos, sin ninguna otra causa identificable.
PATOGENIA:
La irritación mantenida por inhalación de sustancias como el humo del tabaco, polvo de cereales, algodón y sílice.
El primer rasgo es la hipersecreción de moco en las vías respiratorias grandes con hipertrofia de las glándulas submucosas de la tráquea y bronquios. Si continúa el estímulo, hay aumento de las células caliciformes (hiperplasia) en las pequeñas vías respiratorias (bronquios pequeños y bronquíolos), con mayor aumento de moco, que favorece a la obstrucción de las vías respiratorias.
Secundariamente, todo el proceso favorecería a las infecciones, ya que el mismo humo del cigarrillo puede destruír el aparato mucociliar e inhibir los leucocitos bronquiales.
Por lo general el epitelio bronquial presenta una metaplasia y displasia escamosa.
La obstrucción al flujo del aire se produce por el estrechamiento del bronquio, el moco, la inflamación y la fibrosis.
La inflamación crónica de las vías respiratorias se da con predominio linfocítico

Clínica:
Tos productiva
Disnea, primero de esfuerzo, que luego puede empeorar
Hipercapnia, hipoxemia y ligera cianosis.
Puede derivar en un Cor pulmonar, y otras complicaciones del EPOC.

3. ASMA
Se adjunuta a continuación material brindado por la cátedra de inmunología de la Facultad de Ciencias Médicas de La Plata.

http://www.new.med.unlp.edu.ar/moodle/file.php/44/HIPERSENSIBILIDAD_TIPO_I.pdf












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